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医学基础知识重点考点:系统性红斑狼疮

中公卫生人才网 2021-08-18 15:31:11

既然我们要学习系统性红斑狼疮,就要先了解一下它所归属的自身免疫病到底是什么?自身免疫病是指由机体自身产生的自身抗体或致敏淋巴细胞,破坏自身组织和细胞,导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。

那么系统性红斑狼疮到底有什么表现呢?它多见于年轻女性,男女之比约为1:10。临床表现复杂多样,发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜等损害为主要表现,病程迁延反复,预后不良。接下来咱们具体看一下系统性红斑狼疮到底有什么特点。

病理变化多样,急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是基本病变。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化伴管腔狭窄,血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。

约80%的SLE患者有不同程度的皮肤损害,50%可表现为面部蝶形红斑,类似表现亦可见于躯干和四肢。镜下,表皮常见萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化等病变,表皮和真皮交界处水肿,基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死,血管周围常有淋巴细胞浸润。免疫荧光显示真皮与表皮交界处有IgG、IgM及补体C3的沉积,形成颗粒或团块状的荧光带,即“狼疮带”,对本病有诊断意义。

50%以上的SLE患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现,以系膜增生性、局灶性、膜性和弥漫增生性常见,晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生性狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积,是SLE急性期的特征性病变。苏木素小体的出现有明确的诊断意义。肾衰竭是SLE患者的主要死亡原因。

约半数病例有心脏受累,以心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎最为典型,赘生物体积较小,沉积在心瓣膜表面,常累及二尖瓣或三尖瓣。

约95%的患者有不同程度的关节受累,表现为滑膜充血水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,滑膜细胞下结缔组织内可见灶性纤维素样坏死。

常表现为体积增大,滤泡增生。中央动脉增厚及血管周围纤维化,出现所谓洋葱皮样改变。

此外,可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。

当我们掌握了系统性红斑狼疮的表现,就可以对病人做一个初步的诊断,关于系统性红斑狼疮大家现在都知道了吗?

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