血液系统重点知识讲解-自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断
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自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗
1.分型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic nemia,AIHA)系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。
2.诊断:①近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白(Coombs)谋验阳性,结合临床表现(贫血、溶血,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大)和有肯定溶血的实验室检查依据,可诊断为温抗体型AIHA。②如抗人球蛋白(Coombs)试验确性,但是临床表现较符合,糖皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断抗人球蛋白试验阴性的温抗体型AIHA。根据有无基础疾病确定为原发性或继发性。③冷抗体型AIHA:各自临床表现(包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿)结合相应的实验室检查(有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性),可做出诊断。
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