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2019年临床医师血液系统考点打卡:出血性疾病

2019-08-22 16:31:12

压力、挑战,是消极催化剂还是成功催化剂,就看同学们本身如何消化了。中公医考网的小编在最后的备考阶段继续带领大家复习临床医师血液系统的知识点哦。

出血性疾病

一、发病机制分类

1.血管壁功能异常 :常见的是过敏性紫癜 。还有败血症、结缔组织病、糖尿病。

2.血小板异常 :常见的是特发性血小板减少性紫癜(ITP) 。

血小板增多 →原发性出血型血小板增多症、脾切除术后 。

血小板减少 →破坏过多(ITP) 、消耗过多(DIC) 、生成减少(再障) 、分布异常(脾亢) 。

3.凝血异常 :常见的是血友病 (因子Ⅷ 、Ⅸ 、XI 抗体异常)。

二、诊断:皮肤黏膜出血 、紫癜等多为血管 、血小板异常所致 ;而深部血肿、关节出血等多与凝血障碍有关。

三、常用止血凝血障碍检查的临床意义

1.出血时间(BT) :一般出血性疾病都会有出血时间的延长。

2.激活的部分凝血活酶时间 (APTT) :正常参考值30-45秒 。

①因子Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅴ 、Ⅷ 、Ⅸ 、Ⅹ 、Ⅺ 、Ⅻ缺乏 ;

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;

③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

血友病由于是凝血因子 Ⅷ 、Ⅸ 、Ⅺ 的异常 ,所以 APTT延长+ PT正常=血友病

3.凝血酶原时间 (PT) :它的国际标准化比值(INR)为0.8~1.2 。

①先天性凝血因子 Ⅱ 、Ⅴ 、Ⅶ 、Ⅹ 缺乏和纤维蛋白原缺乏症 ;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的PT值是正常的 。

②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;

③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR达到2.0~3.0为宜 。

要知道慢性肝病 、维生素K缺乏 、DIC这三个APTT和PT值都延长 。

4.凝血酶时间(TT) :跟 纤维蛋白 有关! 延长见于:

①循环中抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性明显增高 (说的就是肝素)

②肝素样物质增多

③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多

④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症

5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) :阳性提示的就是DIC 。

6.D-二聚体 :DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进 (血FDP 也可以,它和D-二聚体一样)。

7.PC-检测抗凝异常 ;渗血 ---凝血功能障碍 ;血友病甲缺乏8因子 ;检测肝素用APTT ,检测DIC用3P 。

过敏性紫癜

过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常 所致的出血性疾病)。它是机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。

一、临床表现和实验室检查

1.单纯型(紫癜型) :是最常见类型 ,主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称) 。

2.腹型(Henoch型):除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛 等。

3.关节型(Schonlein型):除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性 、反复性 。经数日而愈,不遗留关节畸形。

4.肾型:在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿。

5.混合型:皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。

一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜 ;

紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜 ;

紫癜+关节症状=关节型 。

实验室检查:毛细血管脆性试验 (束臂试验 )阳性 →过敏性紫癜

二、治疗:两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素。

1.一般治疗;2.糖皮质激素 。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)

一、概述

ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜 ,为最常见 的一种血小板减少性紫癜,特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞 增多但成熟障碍 ,以 幼稚型 为主 (没有选 颗粒细胞 )。血小板更新率加速。急性多见于 儿童 ,慢性好发于 青年女性 。

内容转至第二页

二、发病机制

骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板寿命缩短及出现抗血小板自身抗体为特征。

三、临床表现

主要是出血 ,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大 。

四、实验室检查

1.血小板检查:血小板计数减少 <100×109/L。

2.骨髓象:发育成熟障碍 →幼稚 、颗粒型巨核细胞增多 、产板型巨核细胞减少 。

3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) :多数阳性 。这个东西只要在题干里出现了,那考你的就是ITP,没有别的。

这里要注意与再障相鉴别 :再障的红细胞 、白细胞 、血小板都减少 ,而ITP只有血小板减少(<100) 。

五、诊断与鉴别诊断

诊断 出血+血小板减少=ITP

1.多次检验血小板计数减少。

2.脾不大或轻度肿大,和再障有点类似。

3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。

4.激素和切脾治疗有效。

六、治疗

1.糖皮质激素 :慢性ITP首选 。

2.脾切除:糖皮质激素治疗3-6个月 无效可以切除。

3.免疫抑制剂:最常用 长春新碱 。

弥散性血管内凝血(DIC)

一、概述

其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的 高凝 状态 ,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现 消耗性低凝 状态并发 继发性纤溶亢进 。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它的核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。(刚开始是一个高凝状态 ,把一些凝血因子消耗光了 ,到后来就成了一个低凝状态 )

二、病因

诱发DIC的原因以 细菌感染 最多见 ,尤其是 革兰阴性菌 。其次是恶性肿瘤、严重创伤及病理产科。

三、临床表现 DIC的病人是早期栓塞 ,晚期出血 。

四、发病机制

严重感染可致血管内皮受损激活内源或外源途径;感染、创伤、手术等可致组织损伤激活外源途径(造成DIC主要途径)。如果两个途径同时启动 ,见于严重感染 。

五、实验室检查

(1)血小板<100×10 9 /L或进行性下降 。

(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降 。

(3)PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

(4)3P试验阳性 ,但DIC晚期可阴性。

(5)FDP增高。

(6)D-二聚体升高或阳性 ,或3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。

六、治疗

1.消除诱因,治疗原发病。

2.早期高凝用肝素 。肝素治疗监护最常用指标为 APTT 。

3.抗血小板药。

4.补充凝血因子、血小板。

5.晚期低凝用抗纤溶治疗 (补充凝血因子、纤维蛋白原、血小板),消耗性低凝期 首选输新鲜血浆 ;纤溶亢进期禁用肝素 ;早期不能用抗纤溶治疗 。

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