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检验学专业基础知识:浆细胞相关疾病知识点汇总

中公医疗卫生网 2022-02-08 11:11:40

对于浆细胞而言,我们更多了解的它是产生免疫球蛋白的细胞,与机体的免疫系统功能息息相关;但是,浆细胞的数量和功能异常,同样也是血液学的重要考点。比如我们耳熟能详的浆细胞白血病和多发性骨髓瘤,那这两种疾病有这什么样的关系?又该如何鉴别呢?我们今天来总结一下。

一、浆细胞白血病

浆细胞白血病(PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润,可遍及全身各组织,并常伴有出血和淀粉样变,引起脏器肿大或功能障碍。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等,其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1.血象:大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素型。白细胞总数多升高,可达(10~90)×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常。血小板计数多减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态一般较小,呈圆形或卵圆形,胞核较幼稚,核仁明显,核染色质稀疏,核质发育不平衡。

3.免疫学检验:表现为晚期B细胞和浆细胞的特征,胞浆Ig,浆细胞抗原-1(PCA-1),CD38弱阳性;SmIg和其他早期B细胞抗原,包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。

4.其他:血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

5.根据国内诊断标准对其进行诊断,具体如下:

(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

二、多发性骨髓瘤

1.概念:多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。

2.血象:绝大多数病人都有不同程度的贫血,贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性,少数呈低色素性,也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列,血沉也明显增快。

3.骨髓象:骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布,因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃,各系统比例常随瘤细胞的多少而异。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。

4.临床生化检验:病人除有蛋白尿和血尿外,尿中若能检出大量本周(B-J)蛋白,对诊断有重要意义。

三、浆细胞白血病与多发性骨髓瘤鉴别:

鉴别点

PCL

MM

年龄

较年轻

多见于老年人

病程

发展快,预后差

发展缓慢

临床表现

贫血、出血、发热及肝脾大,骨痛较轻

骨痛、肾损伤、高黏滞综合征

X线表现

无明显骨损伤

骨损伤明显

外周血

白细胞明显增高,浆细胞>20%
或绝对值≥2.0×109/L

白细胞数不高,可见少量骨髓瘤细胞

骨髓象

弥漫性浆细胞浸润,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞

浆细胞<15%

血尿单克隆球蛋白

较低或正常

增高明显

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